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婴儿羊角风症状

婴儿良性部分性羊角风为婴儿期特发性羊角风，可能和遗传性惊厥易感有关。患儿常有良性惊厥家族史。发病年龄在3-20个月，多数患儿在1岁内起病。根据发作特点及遗传学特征又分为两种类型：

1、良性婴儿惊厥，发作可出现在清醒或睡眠时。清醒时的发作表现为运动突然减少或停滞，反应减低或凝视无动，惊厥性症状包括双眼同向性偏视，头或躯体转向一侧，轻微的阵挛性运动可累及眼肌、面部及肢体。肌张力可有轻度增高。睡眠中发作时哭闹常为最初的表现，继以轻微的惊厥症状。半数病人发作后期有简单的自动症表现，如咂嘴、咀嚼、流涎、吞咽等口部进食性自动症，或肢体的无目的运动(躯体自动症)，但缺乏复杂精细或半目的性的自动症。

2、良性家族性婴儿惊厥患儿中女性更多见。发作时表现为运动停止，呆滞，头和眼向一侧偏转，全身肌张力增高或伴有紫绀，继而一侧肢体阵挛性抽动，可扩散为双侧同步或不同步的阵挛运动。发作间期脑电图正常。在连续成串的发作之间，顶枕区可记录到一侧性的慢波和棘慢波。发作期脑电图的募集性节律始于一侧的中央一枕区，并相继扩散到一侧半球及全脑。

婴儿良性肌阵挛性羊角风，为婴儿期特发性羊角风，可能和遗传有关。部分患儿有羊角风或热性惊厥家族史。患儿出生后精神运动发育正常，神经系统检查、神经影像学和实验室检查正常。目前报道有两种类型的婴儿良性肌阵挛性羊角风。

1、婴儿良性肌阵挛性羊角风，是一种相对少见的年龄依赖性特发性全身性羊角风，在3岁以内的羊角风儿童中约占2%。男孩多见。起病年龄在4个月至3岁。发作表现为全身性粗大肌阵挛抽动，引起上肢屈曲，严重时可将手中东西扔出，如累及下肢可致跌倒，轻的发作仅为点头，甚至只见闭眼，以致很长时间都未引起父母的注意。发作频率不等。发作主要出现在清醒时，无触发因素。

2、婴儿反射性肌阵挛性羊角风，起病年龄在6～21个月。发作主要由突然的外界刺激如声音或触觉刺激引起，表现为孤立性的全身性肌阵挛或短暂成串的肌阵挛抽动，上肢更为明显，类似于过度的惊跳反应。如果患儿预料到这种刺激则不会引起发作，因而重复刺激时仅第一次刺激可引起发作。清醒和睡眠时均可诱发肌阵挛发作。半数以上病例在发病数月后可出现自发性肌阵挛发作，多发生在困倦或睡眠时。

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